免疫缺乏症_李曦醫生

問醫D

反覆感染原來是患有免疫缺乏症?了解靜脈注射和皮下注射免疫球蛋白的分別

李曦醫生

免疫及過敏病科專科醫生

2024/06/25

免疫缺乏症是指因免疫系統失調而引致的免疫功能受損,從而大大增加患者受感染,以及患上淋巴增生、淋巴瘤和其他癌症的風險。1

免疫缺乏症可分為原發性及續發性免疫缺乏症兩種:

原發性免疫缺乏症
(Primary immunodeficiency diseases, PID)
續發性免疫缺乏症

(Secondary immunodeficiency disease, SID)

成因 原發性免疫缺乏症是指先天免疫系統功能失調,主要是因為家族遺傳和原發基因突變導致患者自身的免疫系統出現缺陷2 續發性免疫缺乏症則是免疫系統功能受後天因素抑制的情況,成因包括年老、受愛滋病病毒感染、使用抑制免疫系統的藥物等3
常見症狀/早期警號 最常出現的症狀是受到嚴重、重覆或長期感染,例如口腔潰瘍、牙周炎、腹瀉、吸收不良。4,5 以下為免疫缺乏症的早期警號:2

  • 一年內有患有
    • 8次或以上的耳腔感染
    • 2次或以上的嚴重鼻竇感染
    • 2次或以上的肺炎
  • 曾經歷2次或以上的全身性感染
  • 口腔持續患有口瘡和口腔潰瘍
  • 皮膚經常受真菌感染
  • 皮膚或器官經常發炎
  • 需要接受靜脈注射抗生素作感染治療
  • 使用抗生素治療2個月或以上但效果不佳
  • 嬰兒無法適當增重或正常生長
  • 家族中有相關疾病史
診斷方法 一般而言,醫生需要進行以下檢查去診斷免疫缺乏症:1

  • 鑑定患者家族中的相關病史
  • 全面血液檢查 
  • 血清免疫球蛋白水平評估
  • 肝腎功能評估  
  • 骨髓抽吸及/或活組織檢查
  • 疫苗接種測試

 

免疫缺乏症的治療方法

針對不同類型的免疫缺乏症,治理方針及藥物療程都略為不同。6其中一種治療方法就是透過免疫球蛋白替代療法,調整患者免疫系統功能及減低受感染的風險。7免疫球蛋白替代療法是利用血製品為基礎的治療方法,以靜脈注射或皮下注射的方式增加血清的免疫球蛋白 IgG 水平。8當患者的免疫球蛋白不足,這種替代療法可以補充患者體內具保護功能的免疫球蛋白,從而提升患者的免疫力。8

 

以下為靜脈注射和皮下注射之間的分別: 

 

靜脈注射(IVIg) 皮下注射(SCIg)
原理8 將免疫球蛋白直接注射至靜脈中,以補充血液的免疫球蛋白水平 把免疫球蛋白注射至皮下脂肪組織,以補充血液的免疫球蛋白水平
治療方法8,9
  • 每3-4星期注射一次,為時2-4 小時
  • 患者需前往醫院或在醫護人員監督下進行治療
  • 每1-2星期注射一次,為時1-1.5 小時
  • 患者可選擇在家中自行進行注射
注射後免疫球蛋白的水平10 患者接受靜脈注射後,體內的免疫球蛋白(IgG)水平會在短時間內提高,並會隨時間慢慢下降。患者需要在IgG水平降至最低之前進行下一次靜脈注射 使用皮下注射的免疫球蛋白(IgG)吸收速率較慢,患者需要更頻密進行注射,因此患者血液中的IgG水平也相對比較穩定

 

靜脈注射和皮下注射之間的分別

 

免疫缺乏症的患者應與專科醫生討論,選擇適合自己的免疫球蛋白替代療法。11此外,醫生也可能因應患者實際狀況, 採取其他輔助方式,包括調整藥物處方、長期服用抗生素及定期接種疫苗,以減低患者的感染風險。12

 

 

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C-ANPROM/HK/CUVI/0025 (06/2024)

 

 

參考資料

  1. Sánchez-Ramón S,, et al. Primary and Secondary Immunodeficiency Diseases in Oncohaematology: Warning Signs, Diagnosis, and Management. Front Immunol. 2019;10:586.
  2. Amaya-Uribe L, et al. Primary immunodeficiency and autoimmunity: A comprehensive review. J Autoimmun. 2019;99:52-72.
  3. Tuano KS, et al. Secondary immunodeficiencies: An overview. Ann Allergy Asthma Immunol. 2021;127(6):617-626.
  4. Peacock ME, et al. Periodontal and other oral manifestations of immunodeficiency diseases. Oral Dis. 2017;23(7):866-888.
  5. Agarwal S, et al. Gastrointestinal Manifestations and Complications of Primary Immunodeficiency Disorders. Immunol Allergy Clin North Am. 2019;39(1):81-94.
  6. Jolles S, et al. Current treatment options with immunoglobulin G for the individualization of care in patients with primary immunodeficiency disease. Clin Exp Immunol. 2015;179(2):146-160.
  7. Segundo GRS, et al. Treatment of patients with immunodeficiency: Medication, gene therapy, and transplantation. J Pediatr (Rio J). 2021;97 Suppl 1(Suppl 1):S17-S23.
  8. Albin S, et al. An update on the use of immunoglobulin for the treatment of immunodeficiency disorders. Immunotherapy. 2014;6(10):1113-1126.
  9. Bonilla FA. Intravenous and subcutaneous immunoglobulin G replacement therapy. Allergy Asthma Proc. 2016;37(6):426-431.
  10. Immune Deficiency Foundation. Patient & Family Handbook For Primary Immunodeficiency Diseases (6th Edition) Chapter 28: Immunoglobulin Replacement Therapy. Available at: https://primaryimmune.org/resources/print-material/chapter-28-immunoglobulin-ig-replacement-therapy (Accessed Date: 5 April, 2024)
  11. Li PH, et al. Secondary antibody deficiency and immunoglobulin replacement. Hong Kong Bulletin on Rheumatic Diseases. 17(1). 
  12. Primary Immunodeficiency UK. (January 2017) Secondary immunodeficiency (SID). Available at: http://www.piduk.org/static/media/up/secondaryimmunodeficiency.pdf (Accessed Date: 5 April, 2024).